病史及临床资料
患者，女，52岁，已婚，本次因反复尿频尿急尿痛27年，加重10天伴全身酸痛不适，饮食睡眠差入住我院肾内科。实验室指标：尿常规白细胞+细菌+，尿培养阴沟肠杆菌，血PTHpg/L。既往反复尿路结石伴感染，多次行体外碎石及输尿管支架置入术，后肾功能损害、血钙增高，并出现全身骨骼酸痛症状。年发现左侧甲状旁腺瘤，医院行甲状旁腺瘤切除术，术后上述症状仍反复发作。年医院，筛查MEN1基因enox6LR突变，上腹部增强MRI示胰腺及双肾上腺多发结节，诊断多发性内分泌腺瘤病I型，予内科治疗，效果不明显，骨痛加重，夜不能寐，血PTH持续升高，峰值达pg/L，肝肾功能损害加重，钙磷比例失调，年3月5医院行全麻下甲状旁腺切除及移植术，术后病理示左上旁腺符合甲状旁腺腺瘤，右上旁腺、右下旁腺符合甲状旁腺不典型腺瘤。术后口服骨化三醇、碳酸钙治疗，术后PTH降至pg/L，病情缓解。两个月后病情再次反复，腰酸及尿急尿痛，血肌酐（Maxmmol/L）及PTH（Maxpg/L）持续增高，骨痛加剧，饮食睡眠差，痛苦不堪。超声及SPECT发现双侧甲状腺下方均见低回声，考虑甲状旁腺瘤复发。超声发现四个甲状旁腺继发灶，同时手术切口右侧的包埋灶血流异常丰富。超声图像如下：
右侧甲状旁腺上腺复发灶
左侧甲状旁腺上腺复发灶
右下甲状旁腺复发灶位于胸骨上凹右侧主动脉弓旁
左侧甲状旁腺下腺复发灶，位于胸骨上凹左侧
颈部手术切口右侧缘包埋灶血流信号异常
介入超声治疗过程（分两次消融）
-7-31消融了切口下包埋灶、右侧甲状旁腺上腺及左侧甲状旁腺下腺复发灶，血PTH最低降至pg/L，随后20天内又升高至pg/L，术后复查超声示包埋灶边缘仍可见较丰富血流信号，右下甲状旁腺及左上甲状旁腺复发灶血流较前明显。
左下甲状旁腺复发灶消融
右上甲状旁腺复发灶消融
包埋灶消融
左下甲状旁腺复发灶消融造影
右上甲状旁腺复发灶消融造影
包埋灶消融造影
包埋灶随访发现边缘仍可见较丰富血流信号
右下甲状旁腺复发灶血流信号明显增强
左上甲状旁腺复发灶增大血流信号增强
年8月22日行二次消融对包埋灶边缘残留部分及左侧甲状旁腺上腺及右侧甲状旁腺下腺复发灶进行了消融，同时因为右侧甲状旁腺下腺位置较深，消融不彻底，对边缘部位补充了无水酒精。术后PTH降至-pg/L并持续至今，患者骨痛明显缓解，全身情况改善。术后超声随访上述病灶缩小明显。
左侧甲状旁腺上腺复发灶消融
包埋灶边缘残留部分消融
右下甲状旁腺复发灶消融+酒精
右下甲状旁腺复发灶消融+酒精
包埋灶术后血流图
右上甲状旁腺复发灶明显缩小
左上甲状旁腺复发灶术后血流图
右下甲状旁腺复发灶术后血流图
左下甲状旁腺复发灶术后血流图
术后PTH（甲状旁腺激素）明显下降。（注：图中PTH单位应为pg/L）
讨论
多发性内分泌腺瘤病(multipleendocrineneoplasia，MEN)为一组遗传性多种内分泌组织发生肿瘤综合征的总称，有2个或2个以上的内分泌腺体病变。肿瘤可为良性或恶性，可为具功能性(分泌活性激素并造成特征性临床表现)或无功能性，可同时出现或先后发生，间隔期可长可短，病情可重可轻，病程可缓可急。MEN可分为两种类型:MEN1及MEN2，后者又分为2种亚型:MEN2A，MEN2B。此外，还有不能归属于MEN1或MEN2的混合型MEN。MEN1为一常染色体显性遗传疾病，又称Wermer综合征，在普通人群中患病率约为2~20/10万。MEN1患者中约10%其基因突变属新出现的，称为散发性。MEN1可有多种临床表现，其发生率于不同家系及同一家系的患病者中变化不一。甲状旁腺功能亢进症为MEN1中最常见并最早出现的病变，与腺瘤所致散发性甲旁亢病例相比较，起病较早(20余岁)，男女发病率相仿而非女多于男，在病理上为多个甲状旁腺增生，大小可不一致。诊断依据同于一般散发性病例。甲旁亢所致高钙血症可加重同时并存的胃泌素瘤患者症状及血胃泌素升高水平。该病人属MEN1型，发病以甲状旁腺瘤导致的PTH及血钙升高诱发的一系列并发症。疾病的根源在于甲状旁腺瘤，而两次外科手术均未能很好的控制病情，对于复发病灶再次手术难度大、风险高，选择超声引导下消融治疗，相对安全，但操作难度大。针对患者特殊情况，术前充分评估，选择分次消融，逐个击破，达到预期目的。在两次消融间期，PTH短时间内出现反弹，说明MEN1患者甲状旁腺残灶再生力强，消融要彻底，否则后期可能再次复发。“砭庸针俗”指古人用石针扎破皮肉祛除顽疾，对于多发性内分泌腺瘤病等疑难杂症，我们可用手中的消融针对病灶定点消除，以最小的创伤达到外科手术的效果，为病人解决疾苦，提高生活质量，充分发挥介入超声的潜能。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
