肾错构瘤及神经皮肤归纳征肾病变
肾错构瘤及神经皮肤归纳征肾病变（renalangiomyolipomaandtherenallesionsinneurocutaneoussyndrome）
肾错构瘤也称血管肌脂肪瘤（AML）,由反常血管、光滑肌、脂肪搀和形成，80%披发，20%归并结节性强硬（TS）。普遍单发，高发者常为TS。病变可从很小至20cm。
vonHippel-Lindau（VHL）归纳征是一种以显性遗传性多系统肿瘤为特性的疾病，首要病变包含视网膜或脑血管母细胞瘤、高发肾囊肿、肾癌、嗜铬细胞瘤、胰腺和肝囊肿及肿瘤等，此中肾囊肿产生率为50%?75%，肾癌产生率28%?45%，肾癌的特性为多灶性、两侧性及病发春秋较小。
1.肾AML呈现为肾内巨细不一、脂肪密度含量不等的结节或肿块（图1A），脂肪较多者相仿脂肪瘤，光滑肌较多者为软结构密度及中度加强，归并动脉瘤者易出血且加强显然，可侵害肝、脾及淋谄媚。
2.肾AML归并TS者看来颅内高发室管膜下、皮质结节及钙化（图1B、C），少量归并肺淋巴管肌瘤病。
3.VHL归纳征归并肾囊肿可与天真肾囊肿如同，也可为不规定、隔离、钙化的繁杂囊肿；归并的肾癌为不同水平加强的软结构肿块（图1D、E）,也可呈现为囊性肿块归并壁结节。同时看来腹区其余脏器响应囊肿与肿瘤。
1.两侧及高发肾AML应进一步审查断定是不是完备TS其余病变。
2.VHL归纳征患者应每年停止一次包含腹区在内的影象学筛查以便尽早觉察肿瘤。
图1肾错构瘤及神经皮肤归纳征
A.女，53岁。左肾背侧肾实践内脂肪与中等加强的软结构肿物（白箭），最低CT值-93HU。B、C.女，21岁。结节性强硬。B.增加CT示两肾各见一肿块，右边者内见脂肪及出血密度（白箭头），左边者为软结构密度（白箭），均为错构瘤；C.脑CT平扫，白箭示左心室间孔左旁结节状钙化。D、E.女，36岁。VHL归纳征。D.增加CT冠状位MPR,左肾两个不匀称加强肿物，均为肾癌（2个白箭），3个白色箭头示两肾高发囊肿；E.颅脑冠状位增加T1WI,右边小脑两个加强结节（2个白箭），均为血管网状细胞瘤
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